ПИД не СПИД. 29 апреля последний день всемирной недели борьбы с Первиччным иммунодефицитом

Без правильного диагноза и адекватного лечения дети с первичным иммунодефицитом погибают от различных инфекционных осложнений. Необходимо объединить усилия широкой общественности и медицинского сообщества с тем, чтобы привлечь внимание всех заинтересованных сторон в поиске путей решения проблем, связанных с проведением диагностики, оказанием медицинской помощи, доступности лечения и реабилитации маленьких пациентов.

Первичные иммунодефициты - генетические заболевания, образующие группу из, более чем, 170 иммунных расстройств, многие из которых обусловлены дефектами одного или нескольких генов, способных влиять на один или несколько компонентов иммунной системы. Если Первичный иммунодефицит не распознается на ранней стадии появления симптомов, иммунная система попадает под угрозу, приводящую к развитию хронических заболеваний, инвалидности, снижению работоспособности, снижению качества жизни для пациентов и их семей, повреждения внутренних органов и даже смерти. Первичные иммунодефициты - хронические заболевания, однако при ранней диагностике и адекватном лечении большинство лиц, страдающих первичным иммунодефицитом, могут вести почти нормальную жизнь.

Первичные иммунодефициты можно диагностировать при помощи достаточно простого анализа крови, позволяющего идентифицировать 95% расстройств.

Вопросы диагностики и лечения

Вопросы диагностики и лечения больных с Первичным иммунодефицитом, являются важной медико-социальной и экономической проблемой, связанной, в первую очередь, с тяжелейшими последствиями данных заболеваний при отсутствии необходимой качественной и адекватной состоянию больного медицинской помощи. Мы надеемся, что эта инициатива, выдвинутая ведущими мировыми организациями по поддержке пациентов с ПИД, станет важным шагом вперед в деле популяризации в обществе проблемы редких заболеваний.

При  неправильной постановке диагноза и неадекватном лечении таких пациентов  увеличиваются необоснованные расходы государством на лечение этих больных. Поэтому совершенствование диагностики Первичного Иммунодефицита будет иметь положительное влияние не только на улучшение качества жизни больных ПИД и их социальной адаптации.

Последние исследования документов финансовой отчетности, связанных с лечением ПИД в США, говорят о том, что каждый недиагностированный пациент обходится системе здравоохранения США в 75.488.00 евро (102,552.00 долларов) в год. После постановки правильного диагноза расходы на лечение уменьшаются в 4 с лишним раза, составляя в среднем 16.633.00 евро(22,610.00 долларов) в год, что говорит о существенной экономии 58,792.00 евро (79,942.00 долларов) на пациента в год.

Масштабы проблемы

Текущие уровни диагностики показывают, что 1 из 8-10,000 людей являются носителями Первичного Иммунодефицита на генетическом уровне, что значительно сказывается на их здоровье.

Европейские специалисты сходятся во мнении, что в 70-90% случаев ПИД остается недиагностированным и заболеваемость среди населения может достигать соотношения 1:250-500 [из доклада проф. L. Notorangelo и проф. L. Hammarstrom Л. для Группы научной и технической оценки Европарламента, март 2004 г.].

Российская специфика

По оценкам российских иммунологов, 90% больных Первичным иммунодефицитом в России умирают недиагностированными. В Национальном  регистре, созданном в 2000 году на базе РДКБ, где в отделении клинической иммунологии обследуется и проходит лечение большинство детей с врожденными ИДС - 665 пациентов. В регистре Института Иммунологии 700, но это данные лишь из трети российских регионов. По оценке зав. отделением клинической иммунологии РДКБ И.В.Кондратенко, ожидаемое на сегодняшний день реальное количество пациентов с иммунодефицитами в России приблизительно 15000 человек. Несмотря на улучшение условий диагностики ИДС в регионах в последние годы, нередко детям ставят неправильные диагнозы и многие из них, особенно младенцы с тяжелой формой ИДС, погибают в возрасте 2-4 месяцев.

Существующая система оказания медицинской помощи рассчитана в основном на более или менее социально значимые группы пациентов и практически не охватывает редкие заболевания. Более того, проблемы как бы не существует, так как практически нет диагностики и регистрации таких больных в регионах.

Им не по карману доктор Хаус

Благодаря доктору Хаусу многие узнали об иммунных заболеваниях и о том, что даже в Америке далеко не все врачи могут правильно диагностировать редкие заболевания. Законодательное определение «редких заболеваний» в России, к которым относятся все заболевания, связанные с Первичным иммунодефицитом, может появиться только в новом законе "Об основах здравоохранения" с 2012 года. По последней версии законопроекта, редкой будет считаться болезнь, которая встречается в 1 случае на 10 тыс. населения.

Лечение детей с нарушениями иммунитета требует дорогостоящих препаратов, из которых далеко не все входят в список жизненно необходимых лекарств оплачиваемых из Федерального бюджета, получить лекарства за счет регионального бюджета тоже не так-то просто. Притом, что миру известны тысячи разновидностей редких заболеваний, а диагностирование и лечение финансируется как минимум по 1200 болезням, в России в рамках специальной государственной программы гарантируется бесплатное лечение только семи!

Призыв к действию

Благотворительный фонд помощи детям с нарушениями иммунитета "ПОДСОЛНУХ" вслед за мировым сообществом, затронутым проблемой ПИД, призывает принять во внимание все разрушительные и плохо диагностируемые последствия заболевания и просит вас поддержать призыв к действиям в борьбе с Первичным иммунодефицитом. Без правильного диагноза и адекватного лечения дети с первичным иммунодефицитом погибают от различных инфекционных осложнений. Необходимо объединить усилия широкой общественности и медицинского сообщества с тем, чтобы привлечь внимание всех заинтересованных сторон в поиске путей решения проблем, связанных с проведением диагностики, оказанием медицинской помощи,  доступности лечения и реабилитации маленьких пациентов.

В рамках национальной кампании необходимо обеспечить:

повышение уровня осведомленности о Первичном Иммунодефиците среди родителей, врачей, медсестер и исследовательских центров, с целью распространения «12 настораживающих признаков ПИД по данным ВОЗ», доступных методов диагностики и лечения, повышения понимания причин и развития болезни.

Oбучение медицинских работников и обмен опытом со специалистами международных медицинских организаций (например, ESID, EFIS, INGID, и т.д.) с целью организации и поддержки действий, направленных на разработку стандартов для обучения фундаментальной и прикладной иммунологии, с акцентом на Первичный Иммунодефицит, включить в  образовательные программы для врачей общей практики и медсестер;

широкое использование простых диагностических тестов для выявления пациентов с Первичным Иммунодефицитом на местном уровне;

содействие в создании единого пособия для определения признаков болезни у пациентов и расширение базы центров соответствующих лабораторий для проведения иммунологических и генетических тестов на национальном уровне;

создание и ввод в эксплуатацию российского регистра больных ПИД, который позволит в будущем с легкостью производить диагностирование путем определения: картины клинических проявлений заболевания; истории лечения и статистики различных форм Первичного Иммунодефицита (заболеваемость, смертность, осложнения); связь между клиническими проявлениями болезни и генетическим фоном;

принятие мер для обеспечения доступного лечения пациентам с Первичным иммунодефицитом, для предотвращения и борьбы с хроническими заболеваниями, улучшения социального благосостояния и сокращения вреда, приносимого этой болезнью;

обеспечить выделение средств на жизненно необходимые лекарства в соответствии с их медицинской эффективностью для пациента, а не согласно цене препарата.

Благотворительный фонд помощи детям с нарушениями иммунитета "ПОДСОЛНУХ" с 2007 года обеспечивает дорогостоящим лечением детей в возрасте до 18 лет, страдающих опасными для жизни заболеваниями иммунной системы. Под опекой фонда находятся более 700 детей со всех регионов России, проходящие курс лечения в отделении клинической иммунологии Российской детской клинической больницы (РДКБ).

Учредители фонда: Тимур Бекмамбетов - режиссер, продюсер, сценарист и Варя Авдюшко - продюсер, художник по костюмам.

Контакты:

Фонд помощи детям с нарушениями иммунитета

Виолетта Кожерева

+7 495 767-7338

+7 985 997-2836

[email protected]

www.fondpodsolnuh.ru

Всемирная неделя борьбы с Первичным иммунодефицитом:

www.worldpiweek.org